Un tumore primitivo, un rarissimo teratoma cardiaco situato al centro del cuore di una bambina di 20 mesi e di 12 kg, è stato recentemente rimosso all’Istituto Giannina Gaslini grazie a un complesso intervento cardiochirurgico.
Si tratta di una condizione eccezionalmente rara: secondo la letteratura scientifica, sono meno di una dozzina i casi descritti al mondo con una localizzazione così centrale, alla “crux cordis“, il punto d’incrocio tra le quattro camere cardiache, fra valvola tricuspide e valvola mitrale.
L’intervento salvavita è stato eseguito da Guido Michielon, direttore della Cardiochirurgia del Gaslini, con la sua équipe, in circolazione extracorporea e ipotermia moderata. La massa tumorale, del diametro di 3 cm, è stata rimossa completamente senza danneggiare le strutture vitali.
La paziente è stata seguita regolarmente dal sesto mese di vita con ecocardiografie e risonanze magnetiche seriali. Il tumore, crescendo, stava ostruendo progressivamente l’ingresso ai due ventricoli, comprimendo strutture vitali come il seno coronarico e avvicinandosi pericolosamente a due arterie coronarie principali, l’arteria circonflessa e la coronaria destra. Il rischio d’infarto, aritmie letali e la necessità di impiantare un pacemaker permanente erano elevati.
«Questo intervento è un traguardo straordinario per la cardiochirurgia pediatrica e per tutto il nostro Istituto − dichiara Renato Botti, direttore generale dell’Istituto Gaslini − la gestione di una patologia così rara e complessa ha richiesto un approccio multidisciplinare di altissimo livello, che ha visto coinvolti cardiologi, oncologi, anestesisti, rianimatori, cardiochirurghi, infermieri, in un percorso clinico condiviso e altamente specializzato. È grazie alla competenza e alla dedizione delle nostre équipe se oggi possiamo raccontare una storia di successo, che conferma il valore della diagnosi precoce, del monitoraggio costante e della chirurgia avanzata nel salvare vite fragili e preziose come quella di questa bambina».
«Questo tipo di tumore rappresenta una vera emergenza chirurgica quando comporta compromissione emodinamica. Il tumore, seppur benigno, si trovava in una posizione estremamente delicata e la sua asportazione completa, senza complicanze, è stata possibile grazie alla presa in carico della paziente fin dai primi mesi di vita − spiega Michielon − non vi sono state lesioni a nessuna delle strutture vitali del cuore e lo svezzamento dalla circolazione extracorporea è stato privo di complicanze, a ritmo cardiaco regolare. Un ecocardiogramma transesofageo intraoperatorio ha dimostrato la completa escissione del tumore e buona funzione del cuore e delle valvole cardiache».
Andrea Moscatelli, direttore del dipartimento di Emergenza, Anestesia e della Terapia Intensiva dell’Istituto Gaslini, racconta: «Il decorso post-operatorio è stato regolare: la bambina è stata ricoverata in Terapia Intensiva dove è stata rapidamente svezzata dal ventilatore meccanico e ha iniziato a respirare autonomamente già dopo quattro ore dal suo ingresso. Già entro la fine del primo giorno dall’intervento, la paziente è stata quindi trasferita nel reparto di degenza, dove sta completando il recupero in modo stabile e soddisfacente. La sua risposta clinica è stata particolarmente positiva e rappresenta un segnale importante dell’efficacia dell’intervento eseguito, il rapido decorso è dovuto anche alla sofisticata gestione anestesiologica dell’equipe diretta da Andrea Wolfler».
«Il Gaslini si conferma un’eccellenza nazionale e internazionale nella cura dei piccoli pazienti – commenta l’assessore alla Sanità di Regione Liguria Massimo Nicolò – un intervento di questa complessità e rarità è stato reso possibile dalla professionalità e competenza delle équipe multidisciplinari coinvolte. Colgo l’occasione per ringraziare tutto il personale che ha partecipato a questo percorso clinico: è anche grazie a realtà come il Gaslini che la sanità ligure può offrire risposte efficaci e di alto livello, anche nei casi più rari e delicati come questo».
Il follow-up della piccola proseguirà con controlli regolari presso la Cardiologia e l’Oncologia pediatrica dell’Istituto.
Teratoma – un tumore raro e pericoloso
I teratomi cardiaci rappresentano circa il 18-21% dei tumori cardiaci congeniti diagnosticati nel periodo feto-neonatale, ma la loro incidenza in età pediatrica resta estremamente bassa (0,08%-0,32%). Possono causare insufficienza cardiaca, aritmie, distress respiratorio, cianosi, idrope fetale ed effusione pericardica, anche con rischio di morte improvvisa per ostruzione delle valvole o degli efflussi cardiaci. I teratomi cardiaci si localizzano per lo più nel pericardio o in prossimità dei grossi vasi, mentre il caso della bimba operata al Gaslini è eccezionale per la localizzazione centrale del tumore.
In assenza di trattamento chirurgico, la mortalità può raggiungere l’80% nel primo anno di vita. Quando operati in centri di riferimento, la sopravvivenza a un anno è del 96% e allunga fino all’83% a cinque anni, con buona qualità della vita in assenza di recidive (rare se è avvenuta la rimozione completa del tumore).
La rarità dei teratomi cardiaci nell’infanzia li rende patologie a gestione super-specialistica, ma se trattati correttamente possono garantire un’elevata sopravvivenza e una buona qualità di vita. Il caso recentemente affrontato presso l’Istituto Gaslini conferma come la diagnosi precoce, il monitoraggio costante e l’intervento tempestivo possano fare la differenza nella gestione di queste patologie rare e complesse.
