Una ricerca condotta da un team di biochimici dell’Università di Firenze, in collaborazione con l’Università di Genova, fa nuova luce su uno dei meccanismi alla base della sclerosi laterale amiotrofica (Sla).

Come diffuso dall’Agenzia Dire, la ricerca, pubblicata su Science Advances, ha portato alla classificazione e quantificazione esatta dei depositi di una precisa proteina (Tdp-43) che, in modo anomalo, si sposta fuori del nucleo dei motoneuroni, le cellule nervose che dal cervello trasmettono lo stimolo ai muscoli per la loro attivazione.
Lo studio è stato cofinanziato da Fondazione AriSla, ente non profit che finanzia gli studi su questa patologia, e con fondi del bando Fondazione Cr Firenze – Università di Firenze sulle malattie neurodegenerative. Il lavoro è stato eseguito con la collaborazione del gruppo di Katia Cortese all’Università di Genova.

«Abbiamo riprodotto in laboratorio il meccanismo patogenetico che riguarda i motoneuroni: le ricerche sulla Sla − spiega il coordinatore dello studio, Fabrizio Chiti, ordinario di Biochimica presso il dipartimento di Scienze biomediche, sperimentali e cliniche dell’ateneo fiorentino − ci dicono che nella grande maggioranza dei casi la proteina Tdp-43, che svolge la propria funzione nei nuclei delle cellule, si deposita in forma di inclusioni al di fuori del nucleo dei motoneuroni, nel citoplasma delle loro cellule. Ciò comporta due conseguenze negative: viene a mancare la proteina funzionale nel nucleo e queste inclusioni proteiche si accumulano nel citoplasma con azione nociva. La conseguenza è che il paziente con Sla non riesce a muovere i propri muscoli a causa del malfunzionamento dei motoneuroni. Si è scoperto anche che per la degenerazione dei motoneuroni giocano un ruolo la perdita di proteina nel nucleo per il 60% circa e, per il 40% circa l’accumulo nel citoplasma di Tdp-43».

Lo studio ha permesso inoltre di capire che le inclusioni più grandi sono ‘attaccate’ dai sistemi protettivi di controllo di qualità presenti all’interno delle nostre cellule (proteasoma e autofagia), che tuttavia non riescono a eliminarle del tutto e a risolvere completamente il problema.

La ricerca apre interessanti prospettive su possibili bersagli farmacologici per combattere la Sla, malattia altamente debilitante di cui si stimano affetti 6.000 pazienti all’anno solo in Italia, soprattutto fra i 40 e i 70 anni di età (fonte Aisla).

«Siamo molto felici degli esiti di questo studio da noi supportato − commenta il presidente di Fondazione AriSla Mario Melazzini −perché ci confermano quanto sia importante investire in ricerca di base per comprendere al meglio i meccanismi scatenanti la malattia e per potere costruire risposte mirate alle manifestazioni cliniche della Sla. Il nostro impegno è continuare a sostenere il prezioso lavoro dei ricercatori e contribuire insieme a loro a compiere nuovi passi in avanti».

«Risultati come questo − afferma Gabriele Gori, direttore generale di Fondazione Cr Firenze − accendono un riflettore sull’importanza di investire nella ricerca. Fondazione Cr Firenze sostiene le carriere dei ricercatori con circa 120 assegni/borse di ricerca ogni anno e grazie a bandi specifici, in questo caso quello sulla malattie neurodegenerative finanziato per due annualità e per un totale di un milione di euro, contribuisce a sviluppare nuovi studi o realizzare infrastrutture di ricerca innovative».

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