Non uno, ma ben quattro interventi innovativi per salvare la vita di una bambina di 10 anni. L’Istituto Gaslini di Genova per la prima volta nella storia della letteratura medica, ha realizzato un autotrapianto polmonare su un paziente pediatrico. L’équipe multidisciplinare e multiprofessionale composta da rianimatori, cardiologi, cardiochirurghi, anestesisti, infermieri, tecnici perfusionisti e fisioterapisti ha operato una bambina affetta da cardiopatia congenita e grave malformazione polmonare.

«Siamo veramente orgogliosi di questa modalità di lavorare in team multiprofessionale – dice Paolo Petralia, direttore generale del Gaslini – la capacità di non arrendersi di fronte alle difficoltà e di studiare nuovi percorsi terapeutici , proporzionati e personalizzati , è una delle caratteristiche identitarie degli operatori del Gaslini. Questo si riflette nell’efficacia e nella grande complessità delle prestazioni che vengono offerte quotidianamente ai bambini che curiamo. Ed è nostro dovere impegnarci sempre più nell’offrire queste opportunità al maggior numero di pazienti possibile».

La storia della bambina è raccontata dal cardiologo Martino Cheli, che ha seguito la paziente dall’inizio del suo percorso terapeutico. G. 10 anni di Varese, era nata prematura da una gravidanza gemellare, da subito affetta da una grave e complessa cardiopatia congenita e da un’ipoplasia del circolo arterioso polmonare di destra: «Poco dopo la sua nascita si è manifestato un difetto interventricolare, o “buchino nel cuore” e il suo polmone destro ha perso la connessione con il cuore, non potendo di conseguenza contribuire all’ossigenazione del sangue. Il polmone di sinistra, invece, ricevendo tutto il sangue in uscita dal cuore, oltre al sovraccarico determinato dal buchino, è andato incontro a un danno irreversibile, l’ipertensione polmonare. Questo ha determinato un aumento di pressione del ventricolo destro, con conseguente scompenso cardiaco cronico ed accrescimento ritardato.  Il tentativo di chiudere il difetto – realizzato in un altro Centro a 20 mesi di vita – è stato interrotto, a causa del danno vascolare polmonare irreversibile, rendendola candidata a trapianto polmonare».

La malattia ha continuato a progredire e a peggiorare, anche dopo la presa in carico da parte della Cardiologia del Gaslini, avvenuta circa due anni fa, con la massimizzazione della terapia medica, incluso un farmaco in infusione sottocutanea. Di fronte a una aspettativa di vita inferiore all’anno, si è reso necessario tentare di recuperare la funzione del polmone destro, attraverso un delicatissimo intervento in cateterismo cardiaco condotto da Maurizio Marasini, direttore della Cardiologia del Gaslini e dal cardiologo Martino Cheli. La paziente in pochi minuti è andata in arresto cardiaco – evento prevedibile, data la grave patologia di base – ed è stata immediatamente posta in Ecmo (Extracorporeal Membrane Oxygenation, un sofisticato dispositivo in grado di vicariare la funzione del cuore e dei polmoni) da Andrea Moscatelli, direttore del Centro di terapia intensiva neonatale e pediatrica (Rianimazione). L’Ecmo team è sempre mantenuto in standby durante interventi ad alto rischio, come quello effettuato su G.

«Vista la gravità del quadro clinico, G. è stata proposta per trapianto di cuore e polmone a 2 centri di riferimento all’estero ed a 4 centri in Italia. Tutti hanno ritenuto non indicato il trapianto, visto l’elevato rischio potenziale di insuccesso. La bimba è rimasta dipendente per la funzione del cuore e del polmone dall’Ecmo. Dopo più di due settimane di assistenza, senza prospettive di guarigione, e nonostante le molteplici incertezze, di fronte alla prospettiva di morte certa, abbiamo cercato una soluzione alternativa che potesse dare alla bambina una prospettiva di vita soddisfacente», racconta Andrea Moscatelli, direttore della Rianimazione del Gaslini, che ha definito la strategia di supporto in Ecmo, coordinando il timing degli interventi di cardiologi e cardiochirurghi.

L’equipe, composta dai medici della rianimazione, dai cardiologi e dai cardiochirurghi ha elaborato pertanto una procedura complessa per tentare di uscire dalla situazione di criticità. «In un delicatissimo intervento di cateterismo cardiaco durato nove ore, per prima cosa è stata creata una comunicazione tra l’atrio destro e quello sinistro, per risolvere lo scompenso cardiaco e passare dalla modalità di Ecmo più invasiva, cioè veno-arterioso, supporto di cuore e polmone, a quella meno invasiva veno-venoso, con esclusivo supporto della funzione polmonare. A questo punto, è stato riportato il flusso dall’aorta nel polmone di destra, con inserimento di stent: in questo modo è stato recuperato il polmone destro», dice Maurizio Marasini direttore della Cardiologia del Gaslini.

«Questo ha determinato i presupposti per poter riconnettere, attraverso un difficilissimo intervento cardiochirurgico durato quasi 13 ore, il tronco dell’arteria polmonare al circolo arterioso ipoplasico del polmone destro, completando il recupero funzionale e riducendo significativamente il sovraccarico di pressione del ventricolo destro, condizione alla base della grave disfunzione cardiaca di G. Già dai primi giorni dopo l’intervento, nonostante le difficoltà legate al supporto in Ecmo, il cuore destro e i polmoni ricominciavano a recuperare la propria funzione» spiega Giuseppe Pomè direttore della Cardiochirurgia e del dipartimento integrato Chirurgia e alta intensità di cure.

«Di fatto, attraverso tutti questi delicati passaggi – aggiunge Andrea Moscatelli – la bambina ha potuto beneficiare di tutti gli effetti di un autotrapianto polmonare, il primo effettuato a questa età e per questa indicazione. Tutto questo ha richiesto un supporto in Ecmo di 75 giorni, un record in assenza di complicanze, e un impegno enorme a qualsiasi ora per il personale infermieristico, i tecnici perfusionisti, i fisioterapisti ed i medici. Nonostante l’arresto cardiaco, la risonanza magnetica del cervello dopo 75 giorni di Ecmo è perfettamente normale, così come le funzioni neurologiche della bambina. Grazie a tutti questi sforzi congiunti, oggi è tornata a scuola e ha la prospettiva di poter riprendere a crescere e a vivere una vita normale».

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